Los prodigios de la cirugía fetal

Tumores, espina bífida, malformaciones del corazón, hernias letales... Cada vez se amplía más el abanico de enfermedades congénitas que pueden operarse con éxito dentro del vientre materno.

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Margaret Boemer yace sobre la mesa de operaciones del Hospital Infantil de Texas (EE. UU.). Dos cirujanos cuchichean a su alrededor mientras revisan una y otra vez las imágenes del escáner. “El tumor ha seguido creciendo”, dice uno de ellos. “Su corazón no resistirá mucho más la presión”, murmura el otro. No están hablando de ella. Es más inquietante aún. La que se va a someter a la intervención quirúrgica es la criatura que lleva dentro. Su tercera hija. Cuando llevaba dieciséis semanas de gestación, los médicos le diagnosticaron un teratoma sacrococcígeo. Margaret recuerda perfectamente la explicación de los doctores: “Es un tumor que ocurre en uno de cada 35.000 nacimientos, pero en ocasiones no deja que el bebé llegue a ver la luz, porque acapara tanto riego sanguíneo que el corazón no lo soporta y el feto muere”. Parecía que ese iba a ser precisamente su caso. La niña ya estaba sufriendo, había síntomas claros de fallo cardiaco. Pero los médicos guardaban un as en la manga: podían operar al bebé dentro del útero. Sin interrumpir el embarazo. Una cirugía fetal, toda una revolución en el quirófano.


No fue sencillo. Había que realizar una enorme incisión en el abdomen, sacar el útero de la panza de su madre, abrirlo con el bisturí, llegar hasta el feto, operarlo sin que se perdiera demasiado líquido y recolocarlo luego todo en su sitio. En un momento, el quirófano llegó a parecer el escenario de la película Alien: el octavo pasajero. Pero valió la pena. La intervención resultó todo un éxito. Y no es el único caso glorioso de esta índole.

En los últimos años, distintos hospitales del mundo han llevado a cabo intervenciones in utero para curar la espina bífida, un problema que puede postrar a una persona toda su vida en una silla de ruedas. La cirugía prenatal está creciendo más que nunca, con lo que algunos de los defectos de nacimiento del encéfalo podrían pasar a la historia.

 


Salir de la incertidumbre


Son unos avances que llegan acompañados de nuevas técnicas de neuroimagen que los complementan. Hasta hace poco, desde que nacías hasta que la parca venía a visitarte, los médicos podían escudriñar dentro de tu cerebro usando resonancias magnéticas. Disponían de una herramienta no invasiva y precisa con la que averiguar lo que pasaba en tus entrañas. Ahora su plazo se ha ampliado, y también cuentan con la posibilidad de mirar dentro del encéfalo antes de que vengamos al mundo. Lo que resulta muy útil cuando lo que revela la imagen es un problema neurológico que puede ser tratado dentro del útero, como la espina bífida y el teratoma de la hija de Margaret Boemer. Pero no solo en esos casos.

Con el escáner en la mano, se diagnostican anomalías que antes pasaban inadvertidas. Al cortar virtualmente los sesos en finas lonchas, como si de un embutido se tratara, la técnica muestra detalles anatómicos invisibles en la ecografía. Para Sarah B. Mulkey, neuróloga feto-neonatal del Sistema Nacional de Salud Infantil estadounidense, eso ha supuesto un antes y un después en neurología pediátrica. “Las imágenes de resonancia magnética fetal nos proporcionan una visión muy pormenorizada del encéfalo en desarrollo y mejoran nuestra comprensión acerca de cómo diferentes trastornos lo dañan antes de nacer”, explica a MUY. Dice Mulkey que la técnica resulta especialmente fructuosa en infecciones congénitas, como el virus del Zika, el citomegalovirus y la toxoplasmosis. “Porque hace poco no teníamos ni remota idea de las diferencias entre áreas del cerebro afectadas por diferentes virus y bacterias, pero ahora sí”.


Un reciente artículo publicado en el New England Journal of Medicine narraba el caso de una turista finlandesa que, después de pasar unos días conociendo México, Guatemala y Belice, contrajo el zika. Con el agravante de que la paciente estaba embarazada de tres meses cuando se infectó.

 


El azote del zika

Aquello sucedía en 2016, el mismo año en que la Organización Mundial de la Salud (OMS) convocó un comité de emergencia internacional para abordar la epidemia de zika y el aumento de los trastornos neurológicos que estaba ocasionando en neonatos. Por entonces ya se había descubierto que aquel terrible virus causaba defectos congénitos importantes. Se difundían como la pólvora a través de internet imágenes estremecedoras de recién nacidos con microcefalia, una malformación devastadora que hace que el bebé llegue al mundo con un cerebro diminuto. La aprensión se apoderaba del mundo.

La paciente finesa se sometió a varias ecografías, pero nada de nada. Ni asomo de anomalías. La situación dio un giro inesperado cuando un puñado de investigadores de la Universidad de Helsinki decidió tomar cartas en el asunto y usar un escáner para ratificar si el bebé estaba afectado. Atónitos, observaron en tiempo real aterradoras imágenes del cerebro del feto convirtiéndose literalmente en líquido. Un auspicio evidente de discapacidad grave que llevó a aquella mujer a interrumpir de forma voluntaria el embarazo a las veinte semanas de gestación. remedio para la espina bífida.

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Ahora sabemos que lo que hace el virus del Zika en el feto es detener la proliferación de células madre cerebrales e impedir que se conviertan en neuronas. Sabemos que, a veces, provoca calcificaciones múltiples en el encéfalo antes de nacer. Y que, cuando el virus hace de las suyas, pueden aparecer racimos de materia gris en lugares anómalos –heterotopias, en jerga médica–. O que, en ocasiones, hace que el amasijo de nervios que conectan los hemisferios derecho e izquierdo, llamado cuerpo calloso, sea más delgado de lo normal, como detectó la propia Mulkey en un estudio con 1.901 mujeres que habían estado expuestas al virus del Zika durante el primer o segundo trimestre del embarazo. Eran detalles que se le podían escapar a los ultrasonidos, pero no a la resonancia magnética.


La cosa no pinta mejor cuando, en lugar de una infección, lo que se detecta en el feto es que la médula espinal o el encéfalo o las meninges –la cubierta protectora alrededor del cerebro y la médula– están incompletos. En España, ocurre en cuatro de cada diez mil gestantes. La malformación se conoce como espina bífida, y aunque no suele afectar a la inteligencia, sí es habitual que, en caso de que el embarazo llegue a término, los afectados vivan con parálisis muscular, ya sea paraplejia o tetraplejia. Además, suelen perder la sensibilidad y el sentido del tacto por debajo del punto donde está la lesión. Y pueden sufrir incontinencia urinaria, problemas de visión y crisis convulsivas, entre otras complicaciones.


Eso, siempre y cuando no se le ponga remedio antes. Porque si se corrige el problema dentro del útero, las complicaciones son mínimas. No en vano, la espina bífida puede presumir de ser la malformación que se resuelve con más éxito durante el embarazo. De hecho, a estas alturas de la película, se opera a más niños de este mal antes de nacer que después del parto. Aunque el sistema nervioso fetal esté sano, conviene también echar un vistazo al corazón. Porque, en caso de presentar problemas, también se puede intervenir antes del parto. ¿Precipitado? ¿No sería mejor esperar? Todo lo contrario: a veces, es la única manera de evitar males mayores. “Hay enfermedades cardiacas congénitas complejas que pueden afectar al desarrollo del cerebro fetal, incluso reducir su volumen. Con la cirugía dentro del útero, impedimos que haya daños neurológicos”, explica Mulkey.

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Directa al corazón

La investigadora nos habla de la estenosis aórtica congénita, una anomalía causada por el desarrollo inadecuado de la válvula aórtica en las primeras ocho semanas de desarrollo. Eso puede hacer que el lado izquierdo del corazón lo tenga crudo para bombear sangre eficazmente al cuerpo, dejando en manos de la mitad derecha el envío de sangre a los pulmones y al resto del cuerpo. Demasiado trabajo. El cerebro puede quedar temporalmente desabastecido, con el daño que eso supone. Corregirlo requiere intervenciones complejas después del nacimiento, pero para entonces puede ser demasiado tarde. “Si se trata desde el útero, conseguimos que el ventrículo izquierdo del corazón se desarrolle casi con normalidad”, se enorgullece Mulkey.

Cuando la invitamos a fantasear sobre el futuro de la cirugía dentro del vientre materno, ella lo tiene claro. “Si tuviera que escoger una sola afección neurológica fetal que sueño con poder tratar, sería la hidrocefalia congénita de estenosis del acueducto de Silvio”, confiesa Mulkey. Un nombre rimbombante para designar una enfermedad que afecta a la circulación de líquidos en el cerebro. Nuestro encéfalo está permanentemente sumergido en un fluido transparente, el líquido cefalorraquídeo, que circula por sus espacios huecos para protegerlo, amortiguar los golpes y proporcionarle nutrientes.


En la hidrocefalia, este líquido se acumula en exceso y presiona tanto el cerebro que lo daña de gravedad, mortalmente incluso. “Después del En muchos casos, una intervención durante el embarazo tiene mejor pronóstico que en neonatos parto, intentamos resolverlo con la colocación de una desviación ventriculoperitoneal para drenar, pero antes del nacimiento aún no existe una intervención”, recalca la experta. Mulkey confía en que esto cambie muy pronto y que esta dolencia deje de ser un bastión rebelde. “El campo de la neurología fetal está creciendo a toda velocidad y me emociono imaginando la variedad de intervenciones in utero que podrán llegar a ser viables en el futuro”, concluye.