Esclerodermia: cuando tu piel es más dura de lo que debería

Se estima que afecta a 3 de cada 10.000 habitantes en España, lo que supone alrededor de 14.000 personas

 

La esclerodermia es una enfermedad autoinmune crónica poco frecuente que afecta al tejido conectivo provocando, principalmente, un endurecimiento anormal de la piel. Se trata de una afección que, a pesar de ser poco común, se estima que afecta a 3 de cada 10 000 habitantes en España, lo que supone alrededor de 14 000 personas. Además, es cuatro veces más frecuente en mujeres que en hombres, y suele afectar a personas de entre 30 y 50 años.

¿Qué es la esclerodermia?

Como sugiere la palabra, “sclero” significa "duro" mientras “derma” significa "piel". Por lo tanto, la esclerodermia es un trastorno del tejido conectivo que se caracteriza por el endurecimiento y engrosamiento de la piel. Aunque principalmente afecta a la piel, también puede implicar estructuras subyacentes, como la grasa, los músculos, los huesos o diversos órganos internos.

Se trata de una enfermedad autoinmune caracterizada por una sobreproducción de colágeno y otras proteínas, el cual se deposita bajo la piel y órganos, provocando el engrosamiento y el endurecimiento de la parte afectada.

Existen dos formas principales de esclerodermia: la esclerodermia localizada y la esclerosis sistémica, que a su vez se distinguen en dos y tres subtipos, respectivamente.

Esclerodermia localizada

La esclerodermia localizada es la forma más frecuente de esclerodermia, y se limita a la piel y los tejidos subcutáneos. Este tipo de esclerodermia se clasifica en tipos distintos, que pueden coexistir en un mismo paciente, en función de si ocasiona placas (esclerodermia morfea) o bandas escleróticas (esclerodermia lineal).

La esclerodermia morfea es la forma más común de esclerodermia localizada. Se caracteriza por placas que, inicialmente, son eritematosas, y luego se vuelven escleróticas, induradas, blancas y rodeadas por el halo eritematoso ("anillo morado"), que refleja la actividad inflamatoria, para finalizar siendo indolora, hipopigmentada y atrófica. En pocas palabras, se presenta como parches de piel abultada con cambios en la pigmentación, y, generalmente, con una superficie suave, brillante y libre de pelo. 

Dentro de la esclerodermia morfea, podemos distinguir  distintos tipos en función de la extensión, la localización y la profundidad de la afección: generalizada, superficial, profunda, panesclerótica, “coup de sabre” ...

En cuanto a la esclerodermia lineal, como bien indica su nombre, se caracteriza por tratarse de una engrosamiento de la piel de forma lineal. Se presenta con mayor frecuencia en niños.

Esclerodermia: Cuando tu piel es más dura de lo que debería
Esclerodermia: Cuando tu piel es más dura de lo que debería. Fuente: pch.vector; freepik

Esclerodermia o esclerosis sistémica

Como el propio nombre indica, este tipo de esclerodermia afecta a nivel sistémico. El crecimiento anormal del tejido conectivo provoca daño vascular y fibrosis (tejido cicatricial) en los órganos afectados (piel, intestinos, corazón, pulmones,...), ya que cuando el tejido cicatricial en un órgano, éste deja de funcionar correctamente. Existen varios tipos de esclerosis sistémica, en función de si tiene afectación cutánea limitada, difusa o carece de afección cutánea.

La esclerodermia sistémica con afección cutánea limitada representa la mayoría de los casos de esclerosis sistémica. Progresa lentamente y suele afectar a la piel de la cara, las manos y los pies. Puede conocerse también como síndrome de CREST, por cinco de sus rasgos más característicos: Calcinosis (depósitos anormales de calcio en la piel), síndrome de Raynaud (disminución del flujo sanguíneo en zonas distales del cuerpo, sobre todo dedos y nariz), disfunción Esofágica (capacidad de trabajo del esófago), esclerodactilia (engrosamiento y el endurecimiento de la piel de los dedos) y Telangiectasia (crecimiento anormal de los vasos sanguíneos en la superficie de la piel).

En cuanto a la esclerodermia sistémica con afección cutánea difusa, suele ser de inicio rápido, y afecta a la piel de la parte central del cuerpo, como los muslos, los brazos, las manos y los pies. En este tipo de esclerodermia sistémica es más común la afectación de órganos internos.

También existen algunos tipos más raros en los que existe afectación de órganos internos pero no de la piel, y se les conoce como esclerosis sistémica sin esclerodermia.

¿Cuáles son las causas de la esclerodermia?

Actualmente se desconoce la causa exacta de la sobreproducción de colágeno característico de la esclerodermia, pero el sistema inmunitario parece estar involucrado. Aun así, se sospecha que hay varios factores que pueden estar implicados en su desarrollo, como la genética, el medio ambiente, cambios en el sistema inmunitario o cambios hormonales, pero todavía está por demostrar esta teoría.

Signos y síntomas

Los signos y síntomas de la esclerodermia varían de una persona a otra, especialmente si tienen distinta zona afectada o distinto tipo de esclerodermia. 

Entre los signos y síntomas más tempranos podemos encontrar hinchazón o picazón, además de cambios en la coloración y textura de la piel. También pueden aparecer problemas digestivos (acidez estomacal, dificultad para tragar, hinchazón abdominal, estreñimiento o diarrea, incontinencia fecal,...), problemas cardiacos y pulmonares (sensación de falta de aire, menor tolerancia al ejercicio, mareos, arritmias cardíacas, hipertensión arterial, hipertensión pulmonar,...), además de acumulación de líquidos en los miembros inferiores o en el corazón, insuficiencia renal, o dolor articular, entre otros.

También es característico, como ya hemos comentado, el fenómeno de Raynaud, en el que las puntas de los dedos (y algunas otras zonas distales del cuerpo) no reciben riego sanguíneo suficiente y cambian su coloración.

Diagnóstico

Habitualmente, cuando se sospecha de una esclerodermia localizada, se puede recurrir a una analítica de sangre, ya habitualmente se pueden detectar anticuerpos positivos, o biopsias que confirmen nuestro diagnóstico y delimiten la profundidad de la afección. En algunos casos también puede ser útil una radiografía si se sospecha de afección ósea.

En cambio, ante la esclerodermia sistémica, el diagnóstico puede ser difícil, sobre todo al principio, además porque comparten síntomas con otras patologías del tejido conectivo, como el lupus o la artritis reumatoide. Todo esto, junto con que no existe una prueba específica para detectarlo, hace que llegar al diagnóstico sea complejo, por lo que se precisa de una gran experiencia médica para diagnosticarlo.

Tratamiento

Ningún tratamiento puede curar esta enfermedad, pero sí que puede frenar la progresión de la enfermedad y minimizar los síntomas. Por ello, el tratamiento actual se basa en los síntomas y las complicaciones asociadas.

Para tratar la esclerosis sistémica se utilizan medicamentos inmunosupresores, antiinflamatorios y corticosteroides, además de los medicamentos necesarios para paliar los distintos síntomas que surjan. Pero para tratar la esclerodermia localizada si que existe mayor variedad. Hay evidencias de que la fototerapia con rayos UVB son eficaces para tratar la afección de la piel superficial, y con rayos UVA para la afección más profunda. También el metotrexato y los corticosteroides han resultado útiles cuando la enfermedad es grave o de rápido progreso.

En ocasiones también es útil la fisioterapia para tratar o prevenir las contracturas articulares, y el uso de cremas hidratantes y de protección solar para hidratar y proteger la piel afectada.

Referencias:

Asociación de esclerodermia de Castellón. https://www.esclerodermia.es/

Esclerodermia (2020). NIAMS: National Institute of Arthritis and Musculoskeletal and Skin Diseases. https://www.niams.nih.gov/es/informacion-de-salud/esclerodermia

Jimenez, S. A. (2022). Scleroderma Treatment & Management: Approach Considerations, Pruritus, Raynaud Phenomenon. Medscape. https://emedicine.medscape.com/article/331864-treatment#d7

Los reumatólogos estiman que en España existen 13.000 pacientes con esclerodermia (2021). Fundación Española de Reumatología. https://inforeuma.com/los-reumatologos-estiman-que-en-espana-existen-13-000-pacientes-con-esclerodermia/

Odonwodo, A., Badri, T., & Hariz, A. (2021). Scleroderma. StatPearls. https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK537335/

‌Scleroderma (2019). Cleveland Clinic. https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/8979-scleroderma-an-overview

Andrea Sirvent

Andrea Sirvent (GlóbuloAzul)

Graduada en enfermería por la Universidad de Valencia, así como instructora de Soporte Vital Básico y Desfibrilador Externo Automático (DEA), certificado por la Sociedad Española de Medicina Intensiva, Crítica y Unidades Coronarias (SEMICYUC). Trabajó durante un tiempo para el servicio público de sanidad en Inglaterra (NHS), y como instructora en la Federación de Salvamento y Socorrismo de la Comunidad Valenciana (FSSCV). Actualmente ejerce como enfermera en la unidad de críticos (Unidad de Cuidados Intensivos y Unidad de Reanimación) del hospital Marina Baixa de Villajoyosa, en Alicante, y se encuentra cursando un Experto en Cuidados Críticos Enfermeros.

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