Anomalías visuales: vivir en un mundo descolorido

Confundo el verde con el rojo, el azul con el marrón y los tonos salmón los veo verdes. Cuando voy por la calle de noche, es como si viviera dentro de una película en blanco y negro”. Santi Viejo, de 32 años, explica así su daltonismo, una disfunción visual de origen genético que altera la percepción de los colores y recibe el nombre del naturalista y químico británico John Dalton, que sufrió este trastorno. Santi comparte esa condición con unos trescientos millones de personas en el mundo. Van Gogh, Mark Twain o Paul Newman son casos confirmados de famosos, pero, a diferencia de estos, que tuvieron que convivir con este trastorno toda la vida, Santi pertenece a la primera generación que, en las próximas décadas, podría recuperar la visión a todo color gracias a la terapia génica.

Jay y Maureen Neitz encabezan el equipo de investigadores de la universidades de Washington y de Florida que han desarrollado una técnica para implantar genes en la parte posterior de la retina. Aquí está el tejido sensible a la luz donde su ubican dos tipos de las células, los bastones, que nos permiten distinguir la luz de la oscuridad, y los conos, responsables de la percepción del color. Un defecto genético en estos últimos produce el daltonismo.

Los científicos emplearon un virus seguro, a modo de caballo de Troya, para infectar los conos e introducir en su ADN la secuencia génica correcta, la misma que tienen las personas con una visión normal. Así, facilitan que los conos puedan producir opsina, la proteína encargada de fabricar los pigmentos visuales que nos permiten distinguir el rojo del verde. Dalton y Sam son los nombres de los monos ardilla adultos en los que se ha hecho el experimento. El mono ardilla, primate que acompaña a Pipi Calzaslargas en sus aventuras, tiene la peculiaridad de que no distingue la gama de los rojos y verdes, como les ocurre a la mayoría de los daltónicos. La manera de comprobar la eficacia de la terapia consistió en someter a las cobayas a un test de colores parecido al que se emplea en las escuelas para que los niños aprendan a diferenciar los distintos tonos. Lo hicieron antes y después del tratamiento y se verificó que, solo tras la terapia génica, eran capaces de superar la prueba.

Para los daltónicos, así como para las personas con otros problemas en la retina, el trabajo representa un avance clave, sobre todo, porque algunos de estos males oculares de origen genético, afortunadamente poco frecuentes, pueden conducir a la ceguera. Sin embargo, la investigación estadounidense tiene implicaciones que transcienden el campo oftalmológico. El trabajo demuestra que, gracias a la terapia génica, el encéfalo puede adquirir nuevas capacidades sensoriales –los monos originariamente no diferenciaban los distintos tonos y ahora sí–. La plasticidad neuronal, la capacidad del hombre de ser “escultor de su propio cerebro”, como avanzó hace más de un siglo Ramón y Cajal, se confirma ahora en ejemplares de mono ya adultos. No es pues ciencia ficción pensar que los daltónicos más jóvenes podrán, en el futuro, disfrutar de toda la gama colores del arco iris. Otra cosa es cuándo. En los monos ha funcionado muy bien, pero los propios Jay y Maureen Neitz advierten en la página web del instituto que lleva su nombre (neitzvision.com) de los retos a los que se enfrentan.

El primero tiene que ver con la eficacia: “La terapia génica para el daltonismo rojo-verde puede no funcionar tan bien en los humanos como lo ha hecho en los monos”. La segunda advertencia se refiere a los efectos secundarios de la intervención: “Las inyecciones para introducir los genes pueden provocar irritación o infección, además de los riesgos de desprendimiento permanente de retina y ceguera en el sitio de la inyección”.

La última se refiere a los efectos psicológicos adversos: “Podría haberlos asociados con la repentina posibilidad de ver nuevos colores y aprender a categorizarlos”. Los especialistas consultados por MUY alaban la transparencia de los investigadores estadounidenses y confirman que, de momento, los riesgos de aplicar la terapia en personas no se han despejado. Las técnicas utilizadas hasta la fecha son aún agresivas, lo que podría estar detrás del retraso en la autorización de los ensayos en humanos.

La Administración de Alimentos y Medicamentos estadounidense (FDA) tiene en estudio la última fase de la investigación desde hace un lustro, un plazo muy poco habitual en terapias que ya han demostrado su eficacia en animales, si no hay una razón poderosa que lo justifique. Mar González Manrique, jefa de Oftalmología del Hospital de Móstoles y especialista de referencia en España en daltonismo, explica que “la forma de introducir los genes sanos en la retina de manera segura llevará todavía varios años. Además, primero, se utilizará en enfermedades retinianas con grandes déficits visuales, como la retinitis pigmentaria, antes de llegar al daltonismo”.

Si la solución definitiva se dilata, ¿hay alguna alternativa que facilite la percepción de los colores a las personas con este trastorno? Don McPherson, el inventor de las gafas correctoras EnChroma, asegura que sí. Los filtros que incorporan sus lentes corrigen la visión de cuatro de cada cinco daltónicos, porque aumentan la saturación de los tonos rojos y verdes, lo que facilita su distinción. Igual que Viagra o Propecia, cuyo efecto contra la disfunción eréctil y la alopecia se descubrió de rebote, McPherson también halló esta finalidad para sus gafas por casualidad. Lo que buscaba era unas lentes que protegieran los ojos de los médicos que operan con cirugía láser, pero un amigo daltónico comprobó al probarlas que, por primera vez en su vida, veía colores que hasta entonces solo había podido imaginar.

Las gafas vieron la luz en 2012, sin embargo, se han hecho populares en los últimos meses gracias a los vídeos que pululan por YouTube con las emocionadas reacciones de los daltónicos que las prueban por primera vez. Las lágrimas en los ojos de los protagonistas se han hecho virales. La grabación de los estadounidenses Jimmy y Jace Papenhausen acumula cientos de miles de visitas. También se han difundido en España: el día en que un grupo de personas con este déficit visual las probó en El hormiguero, el programa televisivo marcó una de sus mejores audiencias.

El éxito ha sido tal que al invento de EnChroma le ha salido competencia y han proliferado lentes basadas en el mismo principio por todo el mundo. No es para menos, las gafas cuestan entre 200 y 400 euros, un suculento negocio para los fabricantes que tiene mucho de operación de márquetin. Santi Viejo probó una de las marcas en un ensayo que se llevó a cabo en la Facultad de Ciencias de Granada. Iba a la prueba con muchas expectativas, “pero el resultado no tuvo nada que ver con lo que aparece en los vídeos de YouTube. En la prueba, solo percibía con claridad el rojo, me llevé una desilusión muy grande”. Igual que le ocurrió a Santi, la mayoría de los pacientes acaba rechazando el uso de estos filtros una vez que comprueba la dimensión real de sus efectos. La doctora González precisa qué debe esperar un daltónico: “Puede mejorar el contraste entre algunos tonos, aunque la realidad es que es imposible conseguir con estas gafas una percepción tricromática completa”. Y es que, en el ojo humano sano, existen tres tipos de conos que permiten percibir toda la variedad cromática.

Empezando por la derecha, el primero responde más a la parte diestra del espectro, la de los rojos; el segundo capta las longitudes de onda intermedias, que corresponden a las tonalidades verdes, y el tercero es sensible a los tonos azules y violetas. La ausencia o alteración de los dos primeros es lo que se considera propiamente daltonismo. Por otra parte, la capacidad tricromática es fruto de la evolución de la especie. “Hace cuatro millones de años, nuestros antepasados tenían solo dos conos en la retina. Una mutación hizo que pasaran a disponer de tres, lo que incrementó nuestras posibilidades de diferenciar las cosas y nos proporcionó una ventaja frente al resto de mamíferos”, explica Julio Lillo, catedrático de Ergonomía de la Universidad Complutense de Madrid y autor del libro Percepción del color y daltonismos.

Uno de los instrumentos de diagnóstico más utilizados por especialistas como Lillo es el test de Ishihara. Quien se somete a la prueba observa láminas con círculos de puntos de colores de distintos tamaños que dibujan un número. Las personas con visión normal son capaces de distinguirlos, mientras que los daltónicos no. Por ejemplo, en la imagen que figura un ocho, alguien con este déficit visual verá, en buenas condiciones de iluminación, un tres. “La razón es que, para el daltónico, la mitad izquierda del ocho se verá muy similar al fondo verdoso y lo confundirá con él. Es más, con iluminación muy cálida, no verá ningún número”, apunta Lillo.

Este especialista puso en marcha un servicio de diagnóstico y asesoramiento gratuito a pacientes en el campus universitario de Somosaguas (Madrid) y fue pionero en la investigación epidemiológica sobre dicho déficit visual en España. Su equipo evaluó hace dos décadas a cuatro mil niños de ambos sexos en la Comunidad de Madrid y encontró que el número de daltónicos era de un 5,3 %, porcentaje coincidente con el de otras poblaciones genéticamente similares a la española.

Igual que ocurre en la calvicie, por cada chica hay entre ocho y diez chicos con este trastorno. Esta desigualdad, apunta el experto, tiene que ver con el cromosoma X: “Los problemas en el protocono y en el deuteracono –primer y segundo fotorreceptores de la retina– se transmiten genéticamente, y los hombres solo tenemos un cromosoma X, de manera que tenemos más probabilidades de sufrir esta alteración. En las mujeres, cuando un cromosoma tenga la anomalía, predomina el segundo”. También conviene tener en cuenta que las disfunciones en la percepción del color que aparecen en la vejez no tienen nada que ver con el daltonismo. Como explica Lillo, “con la edad, aparecen problemas que afectan al funcionamiento del tritacono, más concretamente, el cristalino va volviéndose cada vez menos transparente, más amarillento. Entre la gente mayor no operada de cataratas –si lo están, el problema desaparece–, puede haber hasta un 17 % de personas con alteraciones en la visión del color, pero no son daltónicos”.

El mismo problema, en este caso irreversible, sufren los enfermos de párkinson, cuya degeneración neurológica afecta a las células nerviosas de la retina. El déficit en la percepción del espectro cromático también puede ser el efecto adverso de un medicamento. Es el caso de la tiagabina que toman muchos epilépticos. Hasta un 40 % de los afectados por este trastorno ven reducida la visión de los colores como consecuencia del tratamiento. Ambos sexos sufren, eso sí, las mismas repercusiones laborales de no distinguir bien los colores. Por ejemplo, pilotar un avión de pasajeros o comercial les sigue estando vedado en la mayor parte de los países del mundo. En España, solo pueden volar con avionetas particulares durante el día, en aplicación de las normas de la Organización de Aviación Civil Internacional, organismo dependiente de la ONU. La razón esgrimida: la seguridad.

Sin embargo, la Asociación de Pilotos con Déficits de Visión del Color (CVDPA, por sus siglas en inglés) está tirando por tierra este argumento en los tribunales. Reúne a profesionales australianos de la aviación cuya batalla legal se ha traducido en numerosas sentencias que avalan que un piloto pueda ser daltónico. Los fallos están colgados en la página web de la asociación: cvdpa.com. En uno de las últimos, el Tribunal Federal de Australia concluye que la capacidad de discriminar entre ciertos colores no influye en la seguridad aérea. De hecho, en Estados Unidos, el país con mayor tráfico del mundo, las personas con este déficit visual ya pueden capitanear vuelos de transporte de mercancías.

La decisión del alto tribunal australiano reconoce, por otra parte, una evidencia que recuerda Lillo: “La mayor parte de las cosas ya se diseñan teniendo en cuenta que hay personas que tienen dificultades para utilizar un determinado tipo de información, en este caso, el color. Cuando se proyecta el panel de mandos de un avión, primero se hace sin emplear color, de manera que si falla o alguien no lo percibe, pueda seguir siendo operativo”. Recurrir a códigos cromáticos es una manera amigable de entender el funcionamiento de las cosas, pero, desde el punto de vista de la eficacia, es muy fácil de sustituir con el diseño universal, explica Lillo. En España, esta herramienta se ha aplicado con muy buenos resultados a las luces de los vehículos. Desde hace una década, los coches incorporan una foco adicional en la parte trasera que se ilumina cuando se frena, de manera que el conductor que va detrás puede percibirlo. Así, los daltónicos han podido superar la dificultad que tenían para ver la modificación en la intensidad del rojo que indicaba el frenado. Lo más relevante es que la incorporación de este piloto benefició a toda la población por igual, ya que redujo los alcances entre vehículos.

Los semáforos son otro ejemplo de diseño universal. Un daltónico no distingue el rojo del verde, pero no tiene ningún problema para saber cuándo tiene que parar o puede seguir circulando porque conoce que el foco rojo está arriba y el verde abajo. Incluso, en profesiones donde distinguir el color parece imprescindible, no lo es tanto: se puede recurrir a otras herramientas que proporcionen la misma información. ¿Se imagina alguien un sumiller daltónico? Santi Viejo lo es y su condición no le ha impedido convertirse en uno de los profesionales más reputados de la restauración sevillana. Su olfato y gusto son infalibles. Para el resto de cosas, como elegir cómo se viste, echa mano de trucos prácticos: “Cuando me visto y tengo dudas sobre el color de la ropa que llevo, le mando una mensaje por WhatsApp a algún amigo con la foto y le digo: ¿esto pega?”.